Introdução: Dermatomiosite juvenil, doença inflamatória cutâneo-muscular idiopática rara, podendo levar a comprometimento multissistêmico. Ocorre preferencialmente em crianças do sexo feminino dos quatro aos dez anos de idade. A presença de fraqueza muscular proximal, simétrica, principalmente nas cinturas pélvica e escapular sugere a presença da enfermidade, podendo comprometer o tronco e o pescoço nos casos mais graves, impossibilitando-o de sentar, erguer a cabeça ou causando insuficiência respiratória. Um terço dos pacientes diagnosticados apresentam disfonia, disfagia e risco de aspiração de alimentos, por comprometimento dos músculos do palato, faringe e porção inicial do esôfago. Nosso objetivo foi descrever a evolução de um caso grave raro da enfermidade e o beneficio da abordagem multidisciplinar. Relato: Paciente feminino, 16 anos, com diagnóstico de Dermatomiosite desde os doze anos com acometimento apenas cutâneo em tratamento medicamentoso. Internada por fraqueza muscular (cintura pélvica, escapular, membros superiores e inferiores), disfonia, disfagia e rash cutâneo. Endoscopia Digestiva Alta revelou ulcerações em esôfago proximal. Evoluiu com edema generalizado, piora da disfagia, necessitando alimentação por sonda naso-enteral. A avaliação fonoaudiológica constatou disfonia moderada, redução do tempo de fonação sustentada e redução importante da elevação laríngea com broncoaspiração durante a deglutição de saliva com presença de tosse inefetiva. A nasofibroscopia revelou presença de estase salivar em seios piriformes e região retrocricoídea sem alteração estrutural. Na enfermaria apresentou insuficiência respiratória aguda e sepse de foco pulmonar sendo levada para tratamento intensivo, apresentou atelectasia pulmonar, necessitando de ventilação mecânica não invasiva. Após 13 dias de internação e estabilidade clínica, a fisioterapia motora foi iniciada com mobilização ativa e assistida; e exercícios de elevação laríngea foram introduzidos pela fonoaudiologia. Como resposta terapêutica e medicamentosa evoluiu com melhora parcial das lesões de pele, da força muscular, do controle cervical, da qualidade vocal e discreta melhora na elevação laríngea, porém ainda insuficiente para ocorrer a abertura do segmento faringo-esofágico. Os exercícios fonoterápicos foram mantidos e intensificados. Iniciada a pulsoterapia quinzenal, teve alta hospitalar com sonda nasoenteral mantendo-se, a paciente, eutrófica do início ao fim da internação. E recebeu encaminhamento ambulatorial médico, fonoaudiológico, nutricional e fisioterápico. Discussão: A hospitalização na fase aguda da Dermatomiosite é necessária quando há comprometimento da função respiratória, lesões graves de vasculite ou disfagia grave. Nesta fase o repouso no leito é obrigatório, mantendo-se os membros em boa posição, para evitar o aparecimento de contraturas. O esforço muscular deve ser iniciado somente com a melhora do quadro. A dieta deve ser adequada às condições do paciente e na presença de disfagia ou doença ulcerativa do tubo digestivo o uso de via alternativa de alimentação é necessário. Assistência ventilatória é indicada nos raros casos de intenso envolvimento dos músculos respiratórios.Conclusão: É de grande valia a intervenção interdisciplinar médica, fonoaudiológica, fisioterápica e nutricional adequada na complicação da Dermatomiosite. É essencial a identificação de exercícios miofuncionais mantenedores de força e sustentação muscular no aguardo da resposta terapêutica medicamentosa; e que os mesmos respeitem a fase aguda inicial da doença evitando contraturas musculares.
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