Código: OEM0117
SEQUêNCIA DE PIERRE ROBIN
 
Autores: Aline Kellen Ferreira de Melo , Camila Louzada Severino , Catarina Celles Mayrink , Cibeli Oliveira Marta , Luiz Henrique de Araújo Gomes , Marcela Luiza Pereira Mota , Marcus Vinícius Ferraz de Amaral
Instituição: PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE MINAS GERAIS
 
A Sequência de Pierre Robin é uma patologia congênita com características específicas onde os portadores podem apresentar micrognatismo, glossoptose, retardo mental, fissura palatina (palato mole) e malformação auricular.
O micrognatismo é denominado pela hipoplasia mandibular, ou seja, o desenvolvimento lento da mandíbula ou posicionamento posterior da mandíbula em relação ao crânio. Nota-se também que comumente o ângulo entre o corpo e o ramo mandibular é mais agudo que em outras crianças. Esta, por se apresentar pequena, faz com que a língua que tem o tamanho normal, pareça maior e protusa.
A aparência de protusão da língua é devido à falta de espaço na cavidade oral fazendo com que ela caia para trás, juntamente com assoalho da boca e outros estruturas relacionadas, levando à insuficiência respiratória, tanto nasal como oral, e dificuldade na deglutição e aspiração de secreções.
O retardo mental tem sua origem questionada, podendo ser congênita ou por ataques repetitivos da cianose (oxigenação insuficiente do sangue). Nem todos os portadores da SPR apresentam o retardo mental.
A fissura palatina não é um fator determinante nos portadores SPR, mas quando presente, é encontra no palato mole.
A anormalidade dentofacial nos portadores da SPR pode fazer com que apresentem doenças no ouvido médio. Essas pessoas podem ter perda aditiva de moderada a severa sem possibilidades de normalização com a idade.
Não se sabe ao certo as causas específicas da Seqüência de Pierre Robin. Pode ser uma patologia com causa tanto genética, de duas ou três gerações, quanto relacionadas ao desenvolvimento. Acredite-se que a SPR ocorre com mais freqüência associada à idade avançada da mãe.
 
 
Contato: marcela_michell@hotmail.com
 

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