Código: PPL1489
HABILIDADES DE NARRATIVA ORAL NA SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN
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Autores: Natalia Freitas Rossi, Valéria Mendes Pereira, Gimol Benzanquen Perosa, Deise Helena de Souza, Danilo Moretti-ferreira, Célia Maria Giacheti |
Instituição: UNESP - BOTUCATU / MARÍLIA |
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A Síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma afecção genética causada pela microdeleção hemizigótica de genes em 7q11.23., incluindo o gene da elastina (ELN) deletado em 96% dos casos (EWART et al. 1993). A prevalência estimada desta afecção é de 1/7.500 e 1/25.000 nascidos vivos, sendo a maioria dos casos esporádicos (STROMME et al. 2002). Esta afecção genética apresenta fenótipo neuro-cognitivo e comportamental peculiar, conhecido como “Cocktail Party Speech” (CPS), segundo UDWIN e YULE (1990). O fenótipo CPS é definido pelas características sociáveis e falantes, sendo que esta última se caracteriza pelo uso de frases estereotipadas e clichês comuns à língua, persistência e retomada freqüente a temas e inserção de experiências pessoais irrelevantes ao contexto. Esta característica falante tem sido atribuída às habilidades auditivas e verbais que contrastam com as dificuldades cognitivas, especialmente viso-construtivas e espaciais, que sugerem a dissociação entre cognição e linguagem na SWB (BELLUGI et al. 1999). A investigação da hipótese dessa dissociação tem mostrado resultados conflitantes quanto a determinação das reais habilidades e dificuldades de linguagem dos sujeitos com a SWB. Estudos sugerem a relativa integridade para as habilidades da linguagem oral, que inclui os aspectos sintáticos e semânticos (BELLUGI et al. 1988, MERVIS et al 1999, CLAHSEN e ALMAZAN, 1999) e metalingüísticos (BELLUGI et al. 2001). Outros estudos mostraram que estas habilidades estão comprometidas (VOLTERRA et al. 1999), destacando o prejuízo pragmático (LAWS e BISHOP, 2004). A dissociação inter-habilidades sugere ocorrer também para habilidades da linguagem oral, referente ao aspecto fonológico, com integridade da inteligibilidade de fala em relação às falhas lexicais nesta síndrome (KARMILOFF-SMITH et al. 1998). Autores contestaram às habilidades de linguagem da SWB no que diz respeito às habilidades narrativas, uma vez que esta é uma tarefa neuro-cognitiva e lingüística complexa, sendo curioso que esta habilidade estivesse íntegra em uma condição genética que cursa com deficiência mental (KARMILOFF-SMITH et al. 2003; GONÇALVES et al. 2004). Na tentativa de corroborar ou não esta idéia o objetivo deste estudo foi descrever habilidades da narrativa oral de sujeitos com diagnóstico da SWB, positivos para a microdeleção do gene ELN. Foram avaliados 13 sujeitos, faixa etária entre 6.6 a 23.6 anos, ambos os sexos, com desempenho intelectual variável entre limítrofe e deficiência mental moderada a leve. Dois sujeitos são alfabetizados, 6 freqüentam ensino especial, 6 o ensino regular e 1 não recebe instrução formal de alfabetização. As habilidades de narrativa foram avaliadas em situação de relatos pessoais, contagem e re-contagem de histórias eliciadas por meio de estímulo verbal ou visual. Para caracterização da narrativa oral foram considerados critérios estruturais quanto a organização (introdução, situação-problema e desfecho) e conteúdo (habilidades de linguagem e relação com tema e personagens) da narrativa oral. Os resultados mostraram que dos 13 sujeitos avaliados 5 apresentaram comprometimento leve da compreensão oral (GI), 4 comprometimento moderado (GII) e 4 comprometimento grave (GIII). A habilidade para organização da narrativa oral dos sujeitos do GI mostraram uso de marcadores lingüísticos convencionais referente a introdução, situação-problema e desfecho da narrativa. O GII apresentou freqüentemente característica descritiva, mediante recurso oral ou visual para eliciação da narrativa, sendo esporádico o uso de marcadores lingüísticos convencionais. O uso destes marcadores não foi apresentado pelo GIII. A análise da produção oral, quanto ao conteúdo narrativo dos sujeitos revelou que para o GI freqüentemente houve manutenção temática com dificuldades para habilidades de metalinguagem. A estrutura de enunciados mostrou estar aquém do esperado para idade, com dificuldades para recuperação lexical e associações semânticas mais complexas. Apresentaram também dificuldade para seqüência temporal de eventos na narrativa e uso freqüente de pausas plenas, enunciados assemânticos, linguagem coloquial e marcadores de entonação. As habilidades de narrativa dos sujeitos do GII foram caracterizadas por enunciados restritos quanto a extensão e complexidade, referente a estruturação sintática e semântica. Observamos que neste grupo os sujeitos freqüentemente se limitaram a respostas diretas e fechadas, com restrição quanto a iniciativa do processo comunicativo e significativa dificuldade para manutenção temática. A produção oral do GIII revelou comprometimento grave das habilidades narrativas, que mostrou uso de palavras isoladas ou de frases simples, freqüente desvio do tema, comportamento verbal e motor repetitivo. O uso de recursos verbais prosódicos e exclamativos freqüentemente foi utilizado pelos sujeitos. Observamos também comprometimento da inteligibilidade de fala, decorrente de alterações fonológicas associada a velocidade de fala aumentada e imprecisão articulatória. Este estudo mostrou que as habilidades de narrativa dos sujeitos com SWB deste estudo, estão intrinsecamente relacionadas com o nível de comprometimento da compreensão oral, utilizado como critério para formação dos grupos. Verificamos que a distinção entre o nível de comprometimento para a compreensão oral apresentou correlação positiva para o nível de desempenho intelectual entre os grupos. Os resultados deste estudo mostraram que de uma forma geral os sujeitos com a SWB apresentaram facilidade para se envolver em situação comunicativa, que mostrou estar relacionada ao uso intencional da linguagem oral que pode estar associado a recursos comunicativos prosódicos, do que com as habilidades lingüístico-pragmáticas propriamente ditas (CARRASCO et al. 2005). O uso de marcadores de entonação, na narrativa oral, freqüente nos grupos I e III conferiram aparente habilidade comunicativa que sugere estar associado a característica de sociabilidade desta síndrome (GONÇALVEZ et al. 2004). Verificamos também que os sujeitos do GI, utilizaram recursos lingüísticos, como reparo às falhas lexicais e de organização da narrativa. Estes recursos, que incluíram as pausas plenas, enunciados assemânticos e linguagem coloquial, conferiram aparente fluxo contínuo da narrativa oral destes sujeitos. A partir do estudo das habilidades narrativas deste sujeitos com SWB, verificamos que o desempenho do GIII foi o que mais se aproximou das características descritas por UDWIN e YULE (1990) referente ao fenótipo CPS. Corroboramos os autores quanto a comprovação de que este fenótipo comportamental, não está presente em todos os sujeitos com a SWB, como mostraram os sujeitos do GII. Este estudo concordou com os demais que contestaram às habilidades de linguagem desta síndrome a partir da avaliação das habilidades de narrativa (KARMILOFF-SMITH et al. 2003; REILLY et al. 2004), já que verificamos prejuízos tanto para os componentes estruturais quanto de conteúdo da narrativa oral. Nossos resultados foram discordantes dos estudos que sugeriram relativa integridade para as habilidades da linguagem oral, que inclui os aspectos sintáticos e semânticos (BELLUGI et al. 1988, MERVIS et al 1999, CLAHSEN e ALMAZAN, 2003). Nosso estudo mostrou que estas habilidades estão comprometidas, como mencionado anteriormente por VOLTERRA et al. 1999 e que o desempenho pode ser variável dependendo do nível de complexidade as quais estas habilidades podem ser requeridas (KARMILOFF-SMITH et al. 1998).
APOIO – CNPQ e Fundação Lucentis |
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Referências Bibliográficas
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