Código: OED0499
FÍSTULA ESÔFAGO-BRÔNQUICA ASSOCIADA À SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL
 
Autores: Maria Inês Rebelo Gonçalves, Henrique Manoel Lederman, Silvia Rovath César, Sergio Cavalheiro
Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
 
Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 12 anos, portador de síndrome de Klippel-Feil, com queixas de pneumonias de repetição (60 episódios) e dor peitoral imediata após a deglutição.
Procedimento: Submetido ao exame videofluoroscópico da deglutição com consistências líquida fina e engrossada, pastosa e sólida em volumes variados.
Resultados obtidos: O exame mostrou prognatismo, maxila curta e prega de Passavant na parede posterior da faringe, esta como provável compensação de palato mole curto. Fases oral e faríngea da deglutição normais, sem sinais clínicos de aspiração traqueal. No terço médio do esôfago foi observada uma fístula comunicando o mesmo ao lobo superior do pulmão direito, correspondendo a uma malformação congênita esôfago-brônquica, com passagem do alimento do esôfago para o pulmão.
Discussão: A síndrome Klippel-Feil é caracterizada como uma fusão de vértebras com a espinha rostral, e a localização do gene é identificada no cromossomo oito. As três características primárias da síndrome são pescoço curto, baixa implantação da linha do cabelo e limitação dos movimentos de cabeça e pescoço. Outras características da síndrome são escoliose, elevação escapular, baixo implantação de mamilos, desproporção entre o comprimento das extremidades superiores e do tronco, déficits neurológicos, oculares e de audição. Podem ser observadas complicações, tais como insuficiência respiratória, fístula faríngea, infecções e fístula retrovestibular com paralisia bilateral do VI nervo. A literatura relata casos de pneumonia, mas não há referência quanto à presença da fístula esôfago-brônquica.
Conclusão: Esse trabalho mostra a importância da avaliação videofluoroscópica da deglutição, especialmente da fase esofágica.
 
 
Contato: mariaines@viavox.com.br
 

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